Атрезія стравоходу є вродженою вадою розвитку, при якій стравохід не формує безперервний канал між ротовою порожниною та шлунком. Найчастіше вона поєднується з трахеостравохідною норицею, через яку вміст стравоходу або шлунка може потрапляти в дихальні шляхи. Без хірургічної корекції в перші доби життя стан несумісний із виживанням.
Частота становить приблизно один випадок на 3000–4500 живонароджених. Близько половини дітей мають супутні вади, зокрема у складі асоціації VACTERL. Сучасна неонатальна хірургія забезпечує виживання понад 90–95 % при ізольованій формі, проте довгострокове спостереження залишається обов’язковим через ризик стриктур, рефлюксу та порушень моторики.
Точна класифікація за типом Gross, рання діагностика шляхом зондування та рентгенографії, а також вибір між первинним анастомозом і етапною реконструкцією визначають подальший прогноз. Торакоскопічний доступ у досвідчених центрах зменшує травматичність, але не усуває необхідності мультидисциплінарного супроводу.
Що таке атрезія стравоходу та як вона формується
Атрезія стравоходу — це переривання безперервності стравохідної трубки, коли проксимальний і дистальний сегменти не сполучаються між собою. У більшості випадків один або обидва сегменти мають аномальне сполучення з трахеєю — трахеостравохідну норицю. Ембріологічно дефект виникає між 4-м і 5-м тижнем внутрішньоутробного розвитку, коли відбувається розділення передньої кишки на трахею та стравохід. Порушення процесів елонгації, вакуолізації або реканалізації призводить до облітерації просвіту та збереження патологічних повідомлень.
Стравохід у нормі проходить солідну стадію, після чого в ньому формуються вакуолі, які зливаються і відновлюють просвіт. Якщо цей процес порушується, утворюється фіброзно-м’язовий тяж замість трубки. Дистальний сегмент частіше зберігає повідомлення з трахеєю на рівні біфуркації, що пояснює переважання типу C за класифікацією Gross.
Полігідрамніон під час вагітності є непрямим маркером, оскільки плід не може заковтувати амніотичну рідину. Однак пренатальна діагностика вдається далеко не завжди — лише у випадках, коли відсутня шлункова бульбашка або є виражене багатоводдя.
Класифікація форм атрезії стравоходу
Найпоширенішою залишається система Gross, яка враховує наявність і локалізацію нориць. Вона дозволяє планувати обсяг операції та прогнозувати ризик ускладнень.
| Тип за Gross | Опис | Частота |
|---|---|---|
| Тип C | Проксимальний сегмент сліпий, дистальний з’єднаний з трахеєю | 85–90 % |
| Тип A | Обидва сегменти сліпі, нориці немає | 7–8 % |
| Тип E (H-тип) | Ізольована трахеостравохідна нориця без атрезії | близько 4 % |
| Тип D | Обидва сегменти мають окремі нориці з трахеєю | 1–2 % |
| Тип B | Проксимальний сегмент з норицею, дистальний сліпий | менше 1 % |
Довгий розрив (long-gap) визначають, коли відстань між сегментами перевищує три тіла хребців або 3–4 см. У таких випадках первинний анастомоз технічно неможливий і потребує етапного підходу.
Причини та фактори ризику
Етіологія залишається багатофакторною. Більшість випадків спорадичні. Гени, пов’язані з сигнальним шляхом Sonic Hedgehog (SHH), SOX2, CHD7, MYCN, можуть відігравати роль, проте чіткої моногенної причини немає. У 1 % пацієнтів атрезія стравоходу входить до складу хромосомних синдромів — трисомії 18 (синдром Едвардса) або 21 (синдром Дауна).
Асоціація VACTERL зустрічається у 20–30 % дітей з атрезією стравоходу. Вона включає вади хребта, ануса, серця, трахеостравохідні аномалії, нирок і кінцівок. Наявність трьох і більше компонентів підтверджує діагноз асоціації. Серцеві вади (дефекти міжшлуночкової перегородки, тетрада Фалло) та ниркові аномалії найчастіше впливають на прогноз.
Фактори ризику включають вік матері старше 35 років, використання допоміжних репродуктивних технологій і, за деякими даними, старший вік батька. Преждечасні пологи та затримка внутрішньоутробного розвитку спостерігаються у 30–40 % випадків.
Клінічні прояви у новонародженого
Симптоми з’являються в перші години життя. Найхарактернішою ознакою є постійне виділення пінистої слини з рота і носа — хибна гіперсалівація. Дитина не може її проковтнути, тому слиз накопичується і періодично аспірується.
При спробі годування виникають кашель, поперхування, ціаноз і регургітація незміненого молока. При наявності дистальної нориці повітря з трахеї потрапляє в шлунок, викликаючи здуття живота. При ізольованій атрезії (тип A) живіт, навпаки, запалий через відсутність газу в кишечнику.
Без втручання швидко розвивається аспіраційна пневмонія, дихальна недостатність і зневоднення. H-тип нориці може проявлятися пізніше — повторними епізодами пневмонії або хронічним кашлем у старшому віці.
Неможливість провести назогастральний зонд глибше 9–12 см від ясен є практично патогномонічною ознакою і має виконуватися всім новонародженим з підозрою на атрезію стравоходу в перші години життя.
Діагностика
Діагностичний алгоритм починається з зондування. Катетер упирається в сліпий кінець або повертається назад. Рентгенографія грудної клітки та черевної порожнини з контрастним катетером підтверджує діагноз: видно сліпий проксимальний мішок і наявність або відсутність газу в шлунку.
Бронхоскопія дозволяє візуалізувати норицю і оцінити стан трахеї. Езофагоскопія допомагає виміряти довжину проксимального сегмента. Для виключення супутніх вад обов’язкові ехокардіографія, ультразвукове дослідження нирок і рентгенографія хребта.
Пренатально підозра виникає при полігідрамніоні та відсутності шлункової бульбашки на УЗД. У складних випадках застосовують фетальну МРТ.
Сучасне хірургічне лікування
Операція виконується в перші 24–36 годин після стабілізації стану. Передопераційна підготовка включає постійну аспірацію проксимального сегмента, підняте положення голови, антибактеріальну терапію та парентеральне харчування.
При короткому розриві (тип C) виконують торакотомію або торакоскопію з поділом нориці та накладанням прямого езофагоезофагоанастомозу «кінець у кінець». Торакоскопічний доступ зменшує травму м’язів і ризик деформацій грудної клітки, проте вимагає досвіду команди. За даними багатоцентрових досліджень 2025–2026 років, конверсія в відкриту операцію становить близько 7 %, а частота витоку анастомозу — 6–8 %.
При довгому розриві застосовують етапну тактику: спочатку гастростома і шийна езофагостома або внутрішнє витягування сегментів (traction), а через кілька тижнів — відстрочений анастомоз. У крайніх випадках виконують пластику стравоходу сегментом товстої кишки або транспозицію шлунка.
Після операції дитина перебуває в неонатальному інтенсивному відділенні. Годування починають через зонд, поступово переходячи на оральне. Контрольна езофагографія через 7–14 днів оцінює герметичність анастомозу.
Післяопераційні ускладнення та довгострокове спостереження
Найчастішими ранніми ускладненнями є витік анастомозу та пневмоторакс. Стриктури анастомозу розвиваються у 30–40 % пацієнтів і потребують ендоскопічного бужування. Гастроезофагеальний рефлюкс зустрічається у половини дітей і може вимагати тривалої антисекреторної терапії або фундоплікації.
Порушення моторики дистального сегмента стравоходу залишається практично у всіх пацієнтів. Трахеомаляція проявляється стридором, шумним диханням і схильністю до респіраторних інфекцій. Діти з атрезією стравоходу потребують диспансерного нагляду дитячого хірурга, гастроентеролога та пульмонолога щонайменше протягом перших років життя.
Харчування твердою їжею вводять обережно, часто з затримкою. Батьки навчаються технікам годування, які зменшують ризик аспірації. Вакцинація проти грипу, пневмокока та RSV особливо важлива через підвищену вразливість дихальних шляхів.
Виживання при ізольованій атрезії стравоходу без тяжких супутніх вад і маси тіла понад 1500 г наближається до 95–100 %. При поєднанні з критичними вадами серця або екстремально низькою масою тіла показник знижується до 50–80 %.
Довгостроковий прогноз визначається не тільки успішністю анастомозу, а й якістю мультидисциплінарного супроводу. Більшість дітей досягають дорослого віку з прийнятною якістю життя, хоча деякі зберігають обмеження у харчуванні та потребують періодичного ендоскопічного контролю.
У спеціалізованих центрах України, як і в провідних європейських клініках, впроваджуються торакоскопічні техніки та протоколи витягування для довгих розривів. Рання діагностика в пологовому будинку та швидке транспортування до третинного центру залишаються ключовими факторами успішного результату.